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先天性肝脏闭锁症状

来源：责编：时间：2025-08-23 09:36:35 浏览量：161

导读先天性肝脏闭锁主要表现为黄疸、陶土色粪便、肝脾肿大、生长发育迟滞及凝血功能障碍。该疾病是新生儿期严重的胆道系统畸形，需早期识别并干预。1、黄疸出生后1-2周内出现进行性加重的黄疸，皮肤及巩膜黄染明

先天性肝脏闭锁主要表现为黄疸、陶土色粪便、肝脾肿大、生长发育迟滞及凝血功能障碍。该疾病是新生儿期严重的胆道系统畸形，需早期识别并干预。

出生后1-2周内出现进行性加重的黄疸，皮肤及巩膜黄染明显。与生理性黄疸不同，其血清胆红素以直接胆红素升高为主，尿胆红素阳性而粪胆原阴性。黄疸程度与胆道梗阻严重性相关，光照疗法无法缓解。家长需注意新生儿皮肤颜色变化，发现异常应及时就医检测胆红素水平。

由于胆汁无法排入肠道，患儿粪便呈灰白色或淡黄色，质地油腻。该症状在出生后3-5天即可显现，是胆道完全闭锁的特征性表现。家长需每日观察婴儿排便颜色，发现异常需立即进行超声检查和胆道造影确诊。

肝脏质地变硬且进行性增大，右肋缘下可触及肿大肝缘。随着门静脉高压发展，脾脏也逐渐肿大。腹部超声可见肝内胆管扩张缺失，肝门部纤维块形成。该症状提示已出现继发性肝硬化，需评估肝纤维化程度决定手术方案。

因胆汁缺乏导致脂肪及脂溶性维生素吸收障碍，患儿体重增长缓慢，可能出现佝偻病或出血倾向。营养支持需采用特殊配方奶粉，补充维生素ADEK注射液。家长需定期监测生长曲线，配合营养师调整喂养方案。

维生素K吸收不足导致凝血酶原时间延长，表现为皮肤瘀斑、脐带残端渗血或消化道出血。需紧急肌注维生素K1注射液改善凝血功能，术前需输注新鲜冰冻血浆纠正凝血异常。该症状提示疾病已进入失代偿期。

确诊后应在出生后60天内完成葛西手术，术后需长期服用熊去氧胆酸胶囊、复方甘草酸苷片等药物延缓肝硬化进展。日常护理需保持皮肤清洁避免感染，喂养时少量多次保证热量摄入，定期复查肝功能及超声监测门静脉压力。若出现呕血、意识改变等门脉高压并发症，需考虑肝移植评估。

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