当前位置：首页 > 健康 > 健康百科

什么是原发性硬化性胆管炎

来源：责编：时间：2025-07-20 18:27:10 浏览量：188

导读原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，主要表现为胆管炎症和纤维化导致胆管狭窄或闭塞。该病病因可能与自身免疫异常、遗传易感性、肠道菌群紊乱、反复感染及环境因素相互作用有关，临床特征包括黄疸

原发性硬化性胆管炎是一种慢性胆汁淤积性肝病，主要表现为胆管炎症和纤维化导致胆管狭窄或闭塞。该病病因可能与自身免疫异常、遗传易感性、肠道菌群紊乱、反复感染及环境因素相互作用有关，临床特征包括黄疸、皮肤瘙痒、乏力及肝功能异常，晚期可进展为肝硬化。

1、自身免疫异常：

患者体内出现针对胆管上皮细胞的异常免疫反应，导致免疫细胞持续攻击胆管系统。这种自身免疫现象可能与HLA-B8、DR3等遗传标志物相关，部分患者同时合并溃疡性结肠炎或克罗恩病等自身免疫性疾病。治疗上需使用熊去氧胆酸调节免疫，严重者需联合糖皮质激素。

2、遗传易感性：

约70%患者携带HLA-B8或DR3基因型，家族聚集现象提示遗传因素在发病中的作用。某些基因突变会影响胆管上皮细胞对炎症刺激的敏感性，如CFTR基因变异可能改变胆汁成分。对于基因检测阳性的高危人群，建议定期监测碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶水平。

3、肠道菌群紊乱：

肠道微生物通过门静脉系统迁移至肝脏，其代谢产物可能触发胆管炎症反应。研究发现患者肠道中普雷沃菌属增多而梭菌属减少，这种菌群失调可能导致胆汁酸代谢异常。通过益生菌调节肠道微生态或成为辅助治疗手段，但需避免使用加重胆汁淤积的抗生素。

4、反复感染因素：

某些病毒或细菌感染可能诱发胆管上皮损伤，如巨细胞病毒、呼吸道肠道病毒等。感染后持续的抗原刺激可能导致胆管周围淋巴细胞浸润，进而激活成纤维细胞引起纤维化。临床需注意排查隐匿性胆道感染，必要时进行内镜逆行胰胆管造影取胆汁培养。

5、环境触发因素：

长期接触工业溶剂、吸烟或某些药物可能破坏胆管上皮屏障功能。研究显示吸烟者疾病进展更快，可能与尼古丁影响胆管细胞凋亡有关。患者应避免接触四氯化碳等肝毒性物质，合并骨质疏松者需补充维生素D和钙剂。

患者日常需保持低脂高蛋白饮食，避免动物内脏等高胆固醇食物，每日热量摄入应维持在25-30千卡/千克体重。适度进行游泳、太极等有氧运动有助于改善胆汁排泄，但需避免剧烈运动诱发疲劳。建议每3-6个月复查腹部超声和肝功能，出现持续发热、腹痛加重需警惕急性胆管炎发作。晚期患者可考虑肝移植评估，术后5年生存率可达70%以上。

本文链接：http://www.28at.com/showinfo-69-14661-0.html什么是原发性硬化性胆管炎

声明：本网页内容由互联网博主自发贡献，不代表本站观点，本站不承担任何法律责任。天上不会到馅饼，请大家谨防诈骗！若有侵权等问题请及时与本网联系，我们将在第一时间删除处理。

上一篇：儿童呼吸急促有喘息声怎么办

下一篇：胆管细胞癌晚期症状表现有哪些

标签：

热门焦点

立冬将至寒意渐浓这份冬季健康防护指南请收好！

　　11月5日，陕西省卫生健康委、陕西省中医药管理局、陕西省疾病预防控制局联合举办“时令节气与健康陕西”系列发布会首场活动，主题聚焦“立冬”。发布会围绕立冬时节养生保
肾功能不全吃什么食物好得快

肾功能不全患者需选择低蛋白、低磷、低钾且富含优质蛋白的食物，推荐饮食方案包括麦淀粉主食、鸡蛋白、冬瓜、苹果、橄榄油等。1、麦淀粉主食：麦淀粉制成的面条、
韭菜在多少度内不会死

韭菜在-5℃至35℃范围内可存活，耐寒性强但持续高温会抑制生长，关键因素包括品种差异、土壤条件、水分管理和光照适应性。1、温度耐受：韭菜地下鳞茎在-5℃低温下仍
小三阳的保健护理

小三阳患者需通过饮食调节、规律作息、适度运动、定期复查、心理调适等方式进行保健护理。小三阳通常指乙肝表面抗原、乙肝e抗体、乙肝核心抗体三项阳性，提示乙
注射乙型肝炎疫苗的注意事项

注射乙型肝炎疫苗前需确认无接种禁忌，接种后需留观30分钟并避免剧烈运动。乙型肝炎疫苗接种注意事项主要有确认禁忌、接种后留观、避免剧烈运动、注意局部护理、
胡萝卜能降血糖吗

胡萝卜不能直接降低血糖，但适量食用对血糖影响较小且有助于营养补充。胡萝卜属于低升糖指数食物，其碳水化合物含量低于常见主食，消化吸收速度较慢，不会引起血糖剧烈
板蓝根颗粒的功效与作用

板蓝根颗粒具有清热解毒、凉血利咽的功效，主要用于治疗肺胃热盛所致的咽喉肿痛、口咽干燥、急性扁桃体炎等疾病。板蓝根颗粒的主要作用包括抗病毒、抗菌、抗炎、
健康饮食活动,健康饮食,绿色消费倡议书

倡议书亲爱的朋友们：健康是人类生存的本钱。担是近年来健康饮食活动，瘦肉精、青大米、地沟油、毒牛奶、工业明胶掺入酸奶等“问题食品”之多，波及范围之广，